L’agénésie (Syndrome de Poland)

Le syndrome de Poland (ou agénésie) est une malformation congénitale causée par un dysfonctionnement du développement des glandes mammaires. Elle se présente sous diverses malformations communément appelée une agénésie (défaut de la croissance du muscle pectoral).

L’agénésie (Syndrome de Poland)

Cette affection est plutôt rare (une naissance sur 30000) et sa cause est inconnue. Cependant, il est démontré qu’elle est associée à diverses anomalies telles qu’une malformation de volume ou de la forme du sein ou bien une malformation du thorax (plus généralement du membre supérieur homolatéral).
Elle a été nommée « agénésie » car son origine la plus envisagée serait à la création de l’embryon. Elle serait véhiculée par le réseau sanguin et donc d’origine vasculaire. Il est à noter que le syndrome de Poland touche deux fois plus d’hommes que de femmes et que ses apparitions sont très variables, ce qui ne facilite pas le diagnostic.

Apparence du Syndrome de Poland

L’anomalie provoquée par l’agénésie est unilatérale, sa forme bilatérale est exceptionnelle. C’est à dire qu’un seul des deux muscle pectoral est atteint le plus souvent. Dans la majorité des cas, c’est le faisceau inférieur qui est endommagé, cela peut être associé à :

Une aplasie ou hypoplasie mammaire unilatérale

C’est à dire un développement insuffisant de la glande mammaire concernée provoquant une asymétrie physique. Le plus souvent le sein aura une apparence réduite à l’aréole et le mamelon, les deux d’un petit diamètre. parfois même, toute la plaque aréolo-mamelonnaire est inexistante.

Une malformation du thorax

Elle s’accompagne généralement d’une aplasie ou d’une absence de certains muscles pectoraux (grand dentelé, oblique externe ou grand dorsal). L’anomalie sera plus ou moins étendue en fonction de sa propagation dans le muscle. Certaines affections ont présenté une absence d’une ou plusieurs côtes. Ces malformations peuvent avoir des répercutions sur le fonctionnement du diaphragme, du foie est des intestins.

Des anomalies de la main ou de l’avant-bras

Par exemple si la main gauche est touchée, la malformation peut se propager jusqu’à la poitrine du même côté. Une agénésie peut être envisagée en cas de main trop courte, deuxièmes phalanges trop courtes (brachymésophalangie), fusion des doigts (syndactylie ou oligodactylie), ou de bras plus fin et plus court que le côté non atteint.

A noter que si les membres supérieurs sont également touchés, ils feront l’objet d’autres opérations indépendantes des interventions sur les seins.
Ces opérations sont toutes à caractère esthétique et non réparatrice. Ainsi quelque soit le traitement appliqué, son but n’est pas d’apporter une meilleure mobilité, il est principalement plastique. Les solutions proposées actuellement en cas de Syndrome de Poland :

Réinjection de graisse

Un lipomodelage peut être réalisé dans les zones dépressives du thorax. Cette intervention n’est réalisable que si le patient a suffisamment de tissu adipeux. Elle a l’avantage de corriger l’encoche axillaire (aisselle) harmonieusement pour un rendu très naturel. Pour un résultat parfait, il est nécessaire de faire deux interventions de lipostructure.

Mise en place d’implants en silicone

Des prothèses mammaires peuvent être utilisées pour combler le defect musculothoracique. Ces implants sont réalisés sur-mesure grâce à un moulage du thorax. Le rendu est moins naturel et peut se déplacer pendant certains mouvements. Le résultat esthétique est moins probant que le lipofilling. Il peut aussi laisser quelques imperfections au niveau de la mobilité.

Déplacement du muscle grand dorsal

Prélevé dans le dos, le muscle est transposé dans la cavité dépressive de la région thoracique. Bien entendu, cette intervention n’est réalisable seulement si le syndrome de Poland n’a pas atteint le muscle grand dorsal.
Chez une femme, une pose d’implant mammaire accompagne cette intervention pour recréer du volume au niveau de la poitrine. Cette opération est aujourd’hui moins utilisée qu’auparavant pour éviter de prélever un muscle juste dans un but esthétique. D’autant plus que la mobilité du bras peut souffrir d’un affaiblissement lié à ce retrait (surtout lorsqu’il y a déjà une défaillance au niveau du muscle pectoral).

Transferts de lambeaux par microchirurgie

Lorsque les autres interventions ne sont pas possibles : la DIEP (Deep Inferior Epigastric Perforator). Il s’agit de prélever dans l’abdomen un ensemble de tissu et de graisse qui serviront à créer un volume de comblement. Elle fait partie des méthodes de reconstruction naturelle en puisant ses sources directement sur le patient, pour un risque de rejet impossible.

Ostéochondroplastie thoracique

En cas de présence d’une anomalie costale majeure peut être envisagée. C’est une chirurgie visant à réparer les déformations de la paroi thoracique.
Pour toutes ces opérations, si la peau n’est pas assez élastique et souple, une prothèse favorisant son expansion sera mise en place 2 mois avant l’intervention afin de préparer la zone à recevoir la greffe.

Le traitement

Certaines malformations nécessitent plusieurs interventions. Ainsi, l’aspect physique de la malformation sera traité après la correction des malformations thoraciques.
Le chirurgien opère toujours dans le but de « reconstruire sans détruire« , ainsi il agit le moins possible sur les tissus sains tout en appliquant les pratiques les plus simples qui sont les moins traumatisantes pour le corps.

  • Les formes modérées du syndrome de Poland consistent à restaurer le volume mammaire en effaçant l’anomalie visible causée par l’hypotrophie du muscle pectoral.
  • Les femmes ont souvent recours à une pose de prothèse mammaire ou à un lipomodelage si elles sont suffisamment de tissus adipeux dans lequel puiser de la graisse pour reconstituer une poitrine adaptée à leur morphologie.
  • Chez l’homme, ce sont les mêmes interventions, sauf que le volume de poitrine sera moins important donc moins de graisse prélevée ou création d’implants plus légers.
  • Après un cancer du sein, le syndrome de Poland est plus complexe à traiter mais des techniques spécialisées de reconstruction mammaire existent.

Quand se faire dépister ?

Comme pour l’opération des seins tubéreux, une intervention chirurgicale précoce dés la fin de l’adolescence est possible. Elle est même recommandée pour éviter un impact trop important sur le mental. Une jeune fille peut en général se faire opérer dés la fin de sa croissance (16 / 17 ans). Le facteur psychologique est pris en considération pour ce genre de malformation mammaire. Dés l’apparition d’une anomalie, une jeune fille peut consulter pour se faire orienter au mieux et dépister assez tôt en vue d’une intervention rapide.
Il est à noter que ce traitement n’a aucune contre-indication pour les femmes enceinte ni sur l’allaitement. Il faut simplement respecter une période de 6 mois avant ou après la grossesse.

Tarifs

Chaque traitement évolue en fonction de la dimension du défaut. Plus elle est importante plus elle est coûteuse. Cependant, l’agénésie étant une malformation, la sécurité sociale s’engage à prendre en charge la totalité des frais comme pour les opérations de chirurgie réparatrice.
Les dépassements d’honoraires éventuels seront pris en charge par la mutuelle complémentaire santé, il est conseillé de contacter son assurance une fois le devis établi.